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全身型幼年特发性关节炎（systemicjuvenileidiopathicarthritis，SJIA）除关节炎表现外，以发热、皮疹等全身性症状为突出表现。相比其他幼年特发性关节炎亚型，SJIA更类似于自身炎症性疾病，有明显固有免疫异常而无自身抗体。

SJIA为异质性疾病，起病时全身症状突出而缺乏关节炎证据、后期有明显侵蚀性关节炎而缺乏全身症状以及单峰型疾病过程等不同病程。SJIA可分为单一周期发作、活动与缓解交替和慢性进展性3种病程，其预后可能不同，临床上需加以区分。

SJIA病因和发病机制：仍未完全清楚，可能与基因背景和环境因素有关。与其他亚型JIA相比，SJIA有明显的固有免疫应答异常。

临床表现发热、皮疹、关节炎、浆膜炎及肝脾肿大、淋巴结肿大等是SJIA的主要临床表现。1　发热　SJIA发热呈每天发热，体温高峰≥39℃，可下降到＜37℃，至少连续3d，持续2周及以上，抗感染治疗无效。发热时可伴全身症状，如乏力、皮疹、关节疼痛、肌肉疼痛等，热退后症状好转。2　皮疹　约80%患儿可出现发热相伴的淡红色斑丘疹，是SJIA的典型皮疹表现。皮疹常表现为多发、圆形或类圆形、稍高出皮面、大小不一、淡红色的斑丘疹，皮疹可融合成片。发热时皮疹明显，热退后减少或消失，可出现于全身任何部位。3　关节炎　关节炎可出现在病程的任何时期。单关节炎并不多见，持续疾病活动的患者多关节受累多见。膝、腕和踝关节最常受累，颈椎、肩、肘、手指、髋、足趾等部位关节均可受累。关节损伤可迅速发生，骨呈侵蚀性进展，关节间隙变窄，甚至在发病后2年内发生关节强直，是关节致残的主要JIA亚型之一。4　肝、脾、淋巴结肿大　肝、脾、淋巴结肿大可单独或合并出现，通常为轻、中度增大，多于病初出现。5　浆膜炎　可伴心包积液、胸腔积液，通常无症状，部分患儿可表现为胸痛，伴或不伴呼吸困难。6.其他　生长发育迟缓，发病时或疾病活动期可有全身肌痛。部分重症患儿可合并间质性肺病、肺纤维化、肺泡蛋白沉积症及肺动脉高压等，需高度


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